Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2020-02-29
Specialitet Reumatologi, Hud/Venereologi, Nefrologi
Skriv ut





BAKGRUND
 

Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Vissa genetiska studier indikerar att HLA-DRB1 har högre risk att insjukna i IgA nefrit men evidensen är begränsade. Samband mellan Henoch-Schönleins purpura och vaccinationer fann inte stöd i detaljerad litteraturanalys.

Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och unga vuxna.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM
 

  • Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.
     
  • Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
     
  • Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger. De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.

Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)



DIAGNOS
 

Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi. Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och njurvävnader.


 

BEHANDLING OCH PROGNOS
 

Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I 20 % av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk, persisterande purpurautslag, LPK < 15 x 109/L, TPK > 500 x 109/L, låga nivåer av C3 komplement. Persisterande proteinuri, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin). Resistenta fall av IgA-vaskulit kan med framgång behandlas med rituximab (Mabthera).


 

ICD-10

Allergisk purpura D69.0

 

Referenser

Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11. Länk

Davin JC. Henoch-Schonlein purpura nephritis: pathophysiology, treatment, and future strategy. Clin J Am Soc Nephrol 2011, 6, 679-89. Länk

Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, Ben Mkaddem S, Monteiro RC, Van Egmond M. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253. Länk

López-Mejías R, Castañeda S, Genre F, Remuzgo-Martínez S, Carmona FD, Llorca J, Blanco R, Martín J, González-Gay MA. Genetics of immunoglobulin-A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): An updated review. Autoimmun Rev. 2018, 17:301-315. Länk

Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropaty and Henoch-Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol 2013, 9:320-7. Länk

Bonetto C et al. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2016 Dec 12;34(51):6641-6651. Länk

Hočevar A, Tomšič M, Rotar Ž. IgA vasculitis in adults: few certainties and many uncertainties. Ann Rheum Dis. 2019 Jan 5. pii: annrheumdis-2018-214907. Länk

Collison J. Vasculitis syndromes: Rituximab for adult-onset IgA vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2017 Dec;13(12):694. Länk

Copyright © Internetmedicin 2020
ID: 3126

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Sjuksköterska till psykiatrisk slutenvård
Psykiatriska kliniken, Nyköpings lasarett


Sjukvård i Försvarsmakten
Försvarsmakten


AT-läkare
Höglandssjukhuset Eksjö


Doktor24 anställer läkare med minst 6 månaders erfarenhet
Medical Operations


AT-läkare
Länssjukhuset Ryhov


Sjuksköterskor, specialistsjuksköterskor och barnmorskor
Region Sörmland, Nyköping, Eskilstuna och Katrineholm


AT-läkare
Region Sörmland


AT-läkare
Värnamo sjukhus

annons
annons
annons