Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

Kawasakis sjukdom
Författare Överläkare, med lic , /Sachsska barnsjukhuset/SÖS
Granskare Professor Jovanna Dahlgren, Barnkliniken/Drottning Silvias Barnsjukhus Göteborg
Uppdaterad 2019-10-15
Specialitet Pediatrik, Reumatologi
Skriv ut





BAKGRUND


Kawasakis sjukdom är en akut febril vaskulitsjukdom av okänd etiologi som främst drabbar barn under 5 års ålder. Sjukdomen går i spontan regress med feberfrihet inom 2-3 veckor, men utan behandling med intravenöst gammaglobulin (IVIG) riskerar 15-25 % av patienterna att drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning. Sådan påverkan riskerar att utvecklas till ischemisk hjärtsjukdom eller, i sällsynta fall, ruptur av aneurysm.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Vaskulitsjukdomar, primära


Orsaker

Sjukdomen beskrevs först i Japan där incidensen är 10 gånger högre än i väst. I Sverige beräknas incidensen till cirka 50 barn per år.

Epidemiologi och symtombild talar för ett hittills okänt infektiöst agens med en möjlig genetisk predisposition hos vissa individer för att utveckla sjukdomsbilden.


 

SYMTOM


Feberinsjuknande med långdragen ihållande feber och påverkat allmäntillstånd.
Den typiska kliniska bilden är ett litet högfebrilt barn med röda ögon, hudutslag, såriga läppar samt svårigheter att dricka och komma till ro.


 

DIAGNOS
 

Diagnosen ställs med hjälp av diagnostiska kriterier (se nedan). Behandling bör för bästa effekt inledas inom 10 dagar efter feberdebut. Ultraljud av hjärtat utförs i samband med diagnos.


Diagnostiska kriterier

Feber > 38,5 grader under minst 5 dagar + minst 4 av följande:
 

  1. Konjunktivit - obs anamnes - ofta tidigt i förloppet
     
  2. Rodnad munslemhinna, smultrontunga eller rodnade spruckna läppar
     
  3. Polymorft exantem - d v s hudutslag av varierande utseende, ofta även i perineum
     
  4. Rodnad, svullnad av händer och fötter - fjällning 10-14 dagar efter feberdebut
     
  5. Halsadenit, ofta ensidig solitär > 1,5 cm


Det är vanligt med allmänpåverkan med främst irritabilitet, trötthet och svårighet med vätskeintag.

Vid misstanke om uppseglande Kawasakis sjukdom skall patienten läggas in på barnklinik och bedömas kliniskt vid upprepade tillfällen med senior kollega.

 

Atypisk/inkomplett Kawasaki:
 

  • Feber minst 5 dagar, < 4 kriterier men påvisade kranskärlsförändringar på UCG. Vanligare förekommande hos barn < 1 år
     
  • Feber < 5 dgr och påvisade kranskärlsförändringar
     
  • Feber < 5 dgr och 5 fyllda kriterier
     
  • Feber < 5 dgr < 5 kriterier men kraftigt förhöjda inflammationsparametrar


OBS! Ökad risk för tidig kranskärlssjukdom hos späda barn < 1 år.

Barn under 1 år med oklar feber > 1 vecka och inflammatoriska symtom/parametrar ska därför undersökas med ultraljud av hjärtat och behandling med IVIG ska övervägas.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


UTREDNING
 

  • Lab
    - CRP, SR
    - Blodstatus + celler
    - Na, kreatinin, albumin
    - ASAT, ALAT, proBNP
    - Urinsticka
     
  • Odling från blod, urin och svalg
     
  • Ev serologi för mykoplasma, entero-, adeno- och parvovirus, mässling, EBV, CMV
     
  • Remiss för röntgen av hjärta och lungor (infiltrat, hjärtförstoring?), EKG (myokardit?) och UCG (kranskärl, perikardvätska, kammarfunktion, klaffpåverkan?)


Tecken på kraftig inflammation med CRP-förhöjning, granulocytos, ofta lätt anemi och hypoalbuminemi stöder diagnosen i akutfas. Trombocytos utvecklas dag 10-14 efter feberdebut, ofta samtidigt med fjällning på fingrar och/eller tår.


 

BEHANDLING


Intravenöst immunglobulin IVIG 2 g/kg givet som engångsdos enligt FASS. Detta ger i regel snabb symtomlindring med förbättrat allmäntillstånd, sjunkande feber och CRP.

Patient med fortsatt feber och höga inflammationsparametrar > 36 timmar efter första dosen IVIG löper högre risk för hjärtpåverkan och undersöks med nytt UCG. Ställningstagande till upprepad behandling med IVIG och/eller cortison görs i samråd med barnreumatolog.

Acetylsalicylsyra (ASA) ges i trombosprofylaxdos 5 mg/kg/dygn i 8 veckor.


 

UPPFÖLJNING
 

Följ CRP dagligen till feberfrihet. Därefter provtagning 1 gång/vecka till normalisering. Nytt UCG 1 vecka efter effektiv behandling eller vid terapisvikt.

Hos patient utan tecken till hjärtpåverkan utförs avslutande UCG-kontroll efter 8 veckor. Då avslutas även trombosprofylax med ASA.

Under tillfrisknandet ses hos många av de drabbade barnen en uttalad trötthet och humörpåverkan med låg frustrationströskel, samt ibland orolig nattsömn. En del barn har övergående ledsymtom med stelhet och ledvärk. Långsam återgång till förskola eller skola rekommenderas.

Avstå från vaccinationer 3 månader efter behandling med IVIG, sedan återgång till ordinarie vaccinationsprogram.


Hjärtpåverkan

Patienter med kranskärlsengagemang kontrolleras individuellt av barnkardiolog.
Behandlingen med ASA fortlöper och patienten följs med EKG/UCG. Vid uttalade förändringar görs stresstest/arbetsprov alternativt myokardscint.


 

ICD-10

Mukokutant lymfkörtelsyndrom M30.3

 

Referenser

Elinder G. Akut pediatrik 2019.

Svensk Barnreumatologisk Förening Vårdprogram Kawasakis sjukdom. Länk

McCrindle et al Diagnosis, Treatment and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation 2017. Länk

 

Copyright © Internetmedicin 2020
ID: 2829

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Kawasakis sjukdom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Sjuksköterskor, specialistsjuksköterskor och barnmorskor
Region Sörmland, Nyköping, Eskilstuna och Katrineholm


Undersköterska, geriatrik
Länssjukhuset i Kalmar


ST-läkare akutsjukvård Akutmottagningen
Mälarsjukhuset Eskilstuna


Läkare till specialiserad sjukvård i hemmet
Medicinkliniken, Kullbergska sjukhuset, Katrineholm


Röntgensjuksköterska
Oskarshamns sjukhus


Intensivvårdssjuksköterska Nyköping Intensivvårdsavdelningen
Nyköpings lasarett


Sjuksköterska - Dialysmottagningen i Kalmar och Oskarshamn
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterska
Njuravdelning Eskilstuna


Sjuksköterska till psykiatrisk slutenvård
Psykiatriska kliniken, Nyköpings lasarett


Psykolog till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


Två bröstkirurger med onkologiskt intresse
Mälarsjukhuset Eskilstuna


Sjuksköterska, geriatrik
Länssjukhuset i Kalmar


Specialistläkare/överläkare till palliativ enhet
Södra Älvsborgs sjukhus


Sjuksköterska/barnmorska till gynekologiska mottagningen
Kvinnokliniken, Nyköpings lasarett

annons
annons